Aproximación Integral al Síndrome de Wolfram

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Un libro de Gema Esteban Bueno

El Síndrome de Wolfram (SW) es una rara y compleja enfermedad neurodegenerativa progresiva. Tiene una prevalencia estimada de 1/770.000 en UK siendo en España desconocida. El SW también se conoce por el acrónimo DIDMOAD, que corresponde a las iniciales en inglés de sus componentes principales: diabetes insípida (DI), diabetes mellitus (DM), atrofia óptica (OA) y sordera neurosensorial (D). Otras manifestaciones de interés son las alteraciones del tracto urinario, sistema nervioso central y atrofia gonadal. Casi todos los pacientes desarrollarán la mayoría de las complicaciones de la enfermedad por lo que el diagnóstico del SW suele implicar devastadoras consecuencias físicas y emocionales. El fallecimiento suele producirse en la tercera o cuarta década de la vida. Sin embargo un adecuado control del Síndrome puede enlentecer su progresión. La baja prevalencia del SW propicia la escasez de estudios y el conocimiento limitado de este síndrome tanto desde el punto de vista clínico como de los mecanismos etiopatogénicos implicados. Este estudio representa la población más amplia estudiada de personas afectadas por el Síndrome de Wolfram en España siendo un total de 23 enfermos en los que se analizan aspectos clínicos, aspectos psicológicos y aspectos sociales. Se estudia además la repercusión de este Síndrome en el ámbito escolar y laboral. Estas enfermedades afectan todo el sistema familiar por ello, es importante, analizar en los miembros de la familia la repercusión psico-social de este Síndrome.

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